Asociación VACTERL

¿Qué es Asociación VACTERL?

En aproximadamente el 50% de los casos, la atresia del esófago se asocia con otras malformaciones.

VACTERL/VATER es una asociación de malformaciones congénitas típicamente caracterizadas por la presencia de al menos tres de los siguientes signos: defectos vertebrales, atresia anal, defectos cardíacos, fístula traqueo-esofágica, anomalías renales y/o radiales, y anomalías en las extremidades.

V para las vértebras: Algunas vértebras pueden estar poco desarrolladas (hemi-vértebra: la mitad de una vértebra). Presencia de vértebras adicionales, costillas adicionales o, por el contrario, pueden faltar costillas.

A para el ano: El ano no tiene abertura en el exterior.

C defectos cardíacos.

T para la tráquea: La tráquea es parte del sistema respiratorio. Es el conducto que lleva aire a los pulmones. Un bebé puede nacer con una fístula que conecta anormalmente la tráquea al esófago.

E para el esófago: Atresia esofágica.

R para Riñones o Radio: El radio es uno de los dos huesos del antebrazo. El radio puede tener un crecimiento anormal llamado aplasia radial. Esto a menudo se acompaña de una malformación del pulgar. Los riñones también pueden tener anormalidades.

L para malformaciones de la extremidad. Cada una de estas malformaciones puede aparecer aisladamente en un individuo.

Su manejo típico gira en torno a la corrección quirúrgica de las anomalías congénitas específicas (normalmente atresia anal, ciertos tipos de malformaciones cardíacas, y/o la fístula traqueo-esofágica) en el periodo postnatal inmediato, seguido de un manejo médico a largo plazo de las secuelas de las malformaciones congénitas.

Si la corrección quirúrgica óptima es alcanzable, su pronóstico puede ser relativamente bueno, aunque algunos pacientes continuarán afectados por sus malformaciones congénitas durante toda la vida. Es importante destacar que los pacientes con la asociación VACTERL no tienen tendencia a padecer deterioro neurocognitivo.